Сессия Круглый стол №14 Конференция «Редкие формы легочной гипертензии. Нелегкий путь пациента от диагноза к терапии»
27 ноября 2020 г., 12.00 - 13.30
Содержание сессии
Легочная гипертензия – сложное заболевание, насчитывающее несколько форм, каждая из которых требует особенного лечения. К редким формам относятся лишь две – это ЛАГ (легочная артериальная гипертензия) и ХТЭЛГ (хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия).
Диагностика любого редкого заболевания – непростая задача. Но в случае легочной гипертензии это осложняется еще и тем, что симптомы крайне неспецифичны и напоминают проявления многих других заболеваний дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Одышка, головокружение, учащенный пульс, обмороки – такие состояния может испытывать каждый, не подозревая, что за ними может скрываться тяжелое жизнеугрожающее заболевание. Зачастую пациент обращается к врачу при наличии уже нескольких симптомов, когда болезнь переходит в очень серьезные стадии.
Без лечения медиана выживаемости пациентов с редкими формами легочной гипертензией составляет менее трех лет. В то время как своевременная и непрерывная патогенетическая терапия позволяет не просто продлить жизнь, но и значительно улучшить ее качество.
Сегодня в РФ зарегистрировано несколько ЛАГ-специфических препаратов, но доступны они не каждому. Только пациенты с диагнозом идиопатическая легочная артериальная гипертензия (иЛАГ) имеют гарантированный доступ к лекарственной терапии, т.к. данная нозология входи в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности. Пациенты со всеми другими формами ЛАГ или с неоперабельными формами ХТЭЛГ могут получить лекарство лишь после наступления инвалидности, то есть фактически «дождавшись» значительного ухудшения состояния здоровья, в то время как терапия призвана предотвращать наступление инвалидности и обеспечивать высокое качество жизни для каждого пациента.
За последние несколько лет в российской системе здравоохранения была создана современная и комплексная система оказания медицинской помощи пациентам с легочной гипертензией: разработаны и эффективно применяются современные протоколы диагностики, выпущены междисциплинарные клинические рекомендации по лечению ЛАГ и ХТЭЛГ, в отдельных субъектах созданы экспертные референсные центры, которые позволяют оптимизировать маршрутизацию пациента, разработаны образовательные программы для медицинских специалистов.
Основной задачей сегодня остается обеспечить гарантированную терапию и равный доступ всех пациентов с редкими формами легочной гипертензии к своевременной и непрерывной жизнеспасающей лекарственной терапии.
Обсуждению этих вопросов будет посвящена тематическая конференция «Легочная гипертензия».
Руководитель проектного офиса «Редкие (орфанные) болезни» ФГБНУ
Национальный НИИ Общественного здоровья имени Н.А.Семашко
«ИЛАГ и ХТЭЛГ в системе лечения редких заболеваний»
Ведущий научный сотрудник Центра новых хирургических технологий ФГБУ НМИЦ имени академика Е. Н. Мешалкина Министерства здравоохранения Российской Федерации, профессор, д.м.н.
«Опыт ведения пациентов с ЛАГ и ХТЭЛГ в Федеральном центре»
Главный внештатный кардиолог Рязанской области, Доцент, заведующий кафедрой поликлинической терапии и профилактической медицины РязГМУ им. акад. И.П. Павлова, д.м.н.
«Региональный опыт ведения пациентов с редкими формами легочной гипертензии»
Юрист, Приглашенный эксперт по вопросам лекарственного обеспечения пациентов с редкими заболеваниями, руководитель направления АНО «Центр экспертной помощи по вопросам, связанным с редкими заболеваниями «Дом Редких»
«Доступ к лекарственной терапии пациентов с ЛАГ и ХТЭЛГ. Обзор обращений в АНО «Дом Редких»
Заместитель директора Центра социально-экономических исследований ЦСР
«Федерализация закупок орфанных лекарственных препаратов как ключевой минимизации социально-экономических рисков»