26 ноября 2021 г. 13.00 - 14.30

Содержание сессии

От ЛАГ или ХТЭЛГ не застрахован никто!

ЛАГ (легочная артериальная гипертензия) и ХТЭЛГ (хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия) – редкие формы легочной гипертензии. Оба диагноза смертельно опасны, со временем прогрессируют и обостряются, без лечения приводят к инвалидизации и сокращению жизни.  

К сожалению, с таким диагнозом может столкнуться любой человек без каких-либо видимых причин.

Возраст пациентов, как правило, варьируется от молодого (чуть за 20 лет) до преклонного. Идиопатической формой ЛАГ часто болеют молодые женщины трудоспособного возраста 30-40 лет.

В силу редкости заболевания и неспецифичности симптомов постановка диагноза зачастую может занимать несколько лет.

Одышка, головокружение, учащенный пульс, обмороки – такие состояния может испытывать каждый, не подозревая, что за ними может скрываться тяжелое жизнеугрожающее заболевание. Чаще всего пациент обращается к врачу при наличии уже нескольких симптомов, когда болезнь переходит в очень серьезные стадии, когда требуется незамедлительная лекарственная терапия.  
Без лечения медиана выживаемости пациентов с редкими формами легочной гипертензией составляет менее трех лет. В то время как своевременная и непрерывная патогенетическая терапия позволяет не просто продлить жизнь, но и значительно улучшить ее качество.

Сегодня в РФ зарегистрировано несколько ЛАГ-специфических препаратов, но доступны они не каждому. Только пациенты с диагнозом идиопатическая легочная артериальная гипертензия (иЛАГ) имеют гарантированный доступ к лекарственной терапии, т.к. данная нозология входи в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности. Пациенты со всеми другими формами ЛАГ или с неоперабельными формами ХТЭЛГ могут получить лекарство лишь после наступления инвалидности, то есть фактически «дождавшись» значительного ухудшения состояния здоровья, в то время как терапия призвана предотвращать наступление инвалидности и обеспечивать высокое качество жизни для каждого пациента.

За последние несколько лет в российской системе здравоохранения была создана современная и комплексная система оказания медицинской помощи пациентам с легочной гипертензией: разработаны и эффективно применяются современные протоколы диагностики, выпущены междисциплинарные клинические рекомендации по лечению ЛАГ и ХТЭЛГ, в отдельных субъектах созданы экспертные референсные центры, которые позволяют оптимизировать маршрутизацию пациента, разработаны образовательные программы для медицинских специалистов.

Основной задачей сегодня остается обеспечить гарантированную терапию и равный доступ всех пациентов с редкими формами легочной гипертензии к своевременной и непрерывной жизнеспасающей лекарственной терапии.

Тому, с какими проблемами сталкиваются сегодня пациенты с ЛАГ и ХТЭЛГ и какие возможны пути для совершенствования системы оказания медицинской помощи и лекарственного обеспечения, будет посвящен тематический круглый стол «Жизнь пациентов с ЛАГ и ХТЭЛГ».

1. Пациенты с ЛАГ и ХТЭЛГ в системе организации медицинской помощи и лекарственного обеспечения. Опыт работы горячей линии АНО "Дом Редких". Куляев К.С.
2. Ведение пациентов с редкими формами легочной гипертензии. ЛАГ и ХТЭЛГ - от диагностики до лекарственного обеспечения. Царева Н.А.
3. Региональные особенности маршрутизации пациентов с ЛАГ и ХТЭЛГ на примере опыта работы федерального центра в Новосибирске. Иванов С.Н.
4. Опыт работы регионального центра легочной гипертензии в Республике Карелия. Возможности совершенствования медицинской помощи и лекарственного обеспечения на уровне региона. Рябков В.А.
5. иЛАГ и ХТЭЛГ в системе лечения редких заболеваний. Необходимые шаги для улучшения доступности терапии для пациентов с редкими формами легочной гипертензии. Красильникова Е.Ю.
6. Подведение итогов круглого стола.