Круглый стол №20 Жизнь пациентов с ЛАГ и ХТЛГ

26 ноября 2021 г. 13.00 - 14.30

 

 

Содержание сессии

От ЛАГ или ХТЭЛГ не застрахован никто!

ЛАГ (легочная артериальная гипертензия) и ХТЭЛГ (хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия) – редкие формы легочной гипертензии. Оба диагноза смертельно опасны, со временем прогрессируют и обостряются, без лечения приводят к инвалидизации и сокращению жизни.  

К сожалению, с таким диагнозом может столкнуться любой человек без каких-либо видимых причин.

Возраст пациентов, как правило, варьируется от молодого (чуть за 20 лет) до преклонного. Идиопатической формой ЛАГ часто болеют молодые женщины трудоспособного возраста 30-40 лет.

В силу редкости заболевания и неспецифичности симптомов постановка диагноза зачастую может занимать несколько лет.

Одышка, головокружение, учащенный пульс, обмороки – такие состояния может испытывать каждый, не подозревая, что за ними может скрываться тяжелое жизнеугрожающее заболевание. Чаще всего пациент обращается к врачу при наличии уже нескольких симптомов, когда болезнь переходит в очень серьезные стадии, когда требуется незамедлительная лекарственная терапия.  
Без лечения медиана выживаемости пациентов с редкими формами легочной гипертензией составляет менее трех лет. В то время как своевременная и непрерывная патогенетическая терапия позволяет не просто продлить жизнь, но и значительно улучшить ее качество.

Сегодня в РФ зарегистрировано несколько ЛАГ-специфических препаратов, но доступны они не каждому. Только пациенты с диагнозом идиопатическая легочная артериальная гипертензия (иЛАГ) имеют гарантированный доступ к лекарственной терапии, т.к. данная нозология входи в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности. Пациенты со всеми другими формами ЛАГ или с неоперабельными формами ХТЭЛГ могут получить лекарство лишь после наступления инвалидности, то есть фактически «дождавшись» значительного ухудшения состояния здоровья, в то время как терапия призвана предотвращать наступление инвалидности и обеспечивать высокое качество жизни для каждого пациента.

За последние несколько лет в российской системе здравоохранения была создана современная и комплексная система оказания медицинской помощи пациентам с легочной гипертензией: разработаны и эффективно применяются современные протоколы диагностики, выпущены междисциплинарные клинические рекомендации по лечению ЛАГ и ХТЭЛГ, в отдельных субъектах созданы экспертные референсные центры, которые позволяют оптимизировать маршрутизацию пациента, разработаны образовательные программы для медицинских специалистов.

Основной задачей сегодня остается обеспечить гарантированную терапию и равный доступ всех пациентов с редкими формами легочной гипертензии к своевременной и непрерывной жизнеспасающей лекарственной терапии.

Тому, с какими проблемами сталкиваются сегодня пациенты с ЛАГ и ХТЭЛГ и какие возможны пути для совершенствования системы оказания медицинской помощи и лекарственного обеспечения, будет посвящен тематический круглый стол «Жизнь пациентов с ЛАГ и ХТЭЛГ».

 

  1. Пациенты с ЛАГ и ХТЭЛГ в системе организации медицинской помощи и лекарственного обеспечения. Опыт работы горячей линии АНО "Дом Редких". Куляев К.С.
  2. Ведение пациентов с редкими формами легочной гипертензии. ЛАГ и ХТЭЛГ - от диагностики до лекарственного обеспечения. Царева Н.А.
  3. Региональные особенности маршрутизации пациентов с ЛАГ и ХТЭЛГ на примере опыта работы федерального центра в Новосибирске. Иванов С.Н.
  4. Опыт работы регионального центра легочной гипертензии в Республике Карелия. Возможности совершенствования медицинской помощи и лекарственного обеспечения на уровне региона. Рябков В.А.
  5. иЛАГ и ХТЭЛГ в системе лечения редких заболеваний. Необходимые шаги для улучшения доступности терапии для пациентов с редкими формами легочной гипертензии. Красильникова Е.Ю.
  6. Подведение итогов круглого стола.
Модераторы
Эксперты
При участии: Куцев Сергей Иванович

Директор ФГБНУ "МГНЦ", Главный внештатный специалист по медицинской генетике Минздрава России, член-корреспондент РАН, д.м.н.

Куляев Кирилл Сергеевич

Юрист, Приглашенный эксперт по вопросам лекарственного обеспечения пациентов с редкими заболеваниями, руководитель направления АНО "Центр экспертной помощи по вопросам, связанным с редкими заболеваниями "Дом Редких"

Царева Наталья Анатольевна

Доцент кафедры пульмонологии Первого МГМУ им. И.М.Сеченова Название доклада "Ведение пациентов с редкими формами легочной гипертензии иЛАГ и ХТЭЛГ от диагностики до лекарственного обеспечения", к.м.н.

Иванов Сергей Николаевич

Ведущий научный сотрудник Центра новых хирургических технологий ФГБУ НМИЦ имени академика Е. Н. Мешалкина Министерства здравоохранения Российсской Федерации, профессор, д.м.н.

Рябков Вадим Александрович

Врач-кардиолог ГБУЗ "Республиканская больница им. В.А.Баранова", доцент кафедры госпитальной терапии Медицинского института ПетрГУ, Петрозаводск, к.м.н.

Красильникова Елена Юрьевна

Руководитель проектного офиса "Редкие (орфанные) болезни" ФГБНУ Национальный Научно-исследовательский Институт Общественного здоровья имени Н.А. Семашко